به گزارش حلقه وصل، می‌دانی چه حسی دارد وقتی دست در دست فرزندت وارد فروشگاه پر زرق و برق می شوی و نگاه دلبندت به تنقلات خوش و رنگ و طعم می‌افتد و با همان لحن کودکانه میگوید مامان این خوراکی را برایم بخر اما تو سعی میکنی هرچه زودتر بدون هیچ توضیحی فروشگاه را ترک کنی؟ یا وقتی به یک مهمانی دعوت می شوی و کودکان فامیل هرکدام را در حال خوردن شیرینی و تنقلات رنگارنگ می‌بینی اما تو مجبور می شوی همه تلاشت را کنی تا چشمان فرزندت به آن خوراکی ها نیفتند؟
اینجا دیگر بحث فقط و تنگدستی نیست حرف از یک بیماری نادر است که به جان کودکان معصوم می افتد و مانعی می شود تا آنها هم مانند سایر اعضای خانواده به آسانی غذا بخورند و راحت غذا خوردنشان می شود حسرت دل پدر و مادر!
نبود یک آنزیم خاص در کبد این بیماران باعث شده تا آنها مجبور به استفاده از یک رژیم غذایی خاص باشند تا ابد از خوردن پروتئین محروم بمانند! مبتلایان به این بیماری به دلیل کمبود نوعی آنزیم قادر به هضم اسید آمینه‌ای به نام فنیل آلانین نیستند. فنیل آلانین در همه غذاها و خوراکی‌های مرسوم وجود دارد و تجمع آن در بدن مبتلایان منجر به تخریب سلول‌های مغزی و عقب ماندگی ذهنی می‌شود.
در خانه این بیماران خبری از سفره‌های رنگی و پر زرق و برق نیست، مادران این کودکان در حسرت نشسته اند تا شاید روزی با عشق و علاقه غذای دلخواه فرزندشان را بپزند و در آرزوی آن لحظه هستند که فرزندشان دست پخت آنان را بچشد و رو به مادر بگوید «مامان برای غذای خوشمزه امروز ممنونم»؛ اما این پدر و مادرها برای حفظ سلامت فرزندشان ترجیح می دهند سفره شان همیشه به دور از چشم فرزند نازنینشان پهن شود و حتی خودشان را هم از خوردن خوراکی های مختلف ها محروم می کنند تا مبادا چشم فرزندشان به آنها بیفتد و دلش تنقلات بخواهد. بیماران مبتلا به پی کی یو باید از مواد غذایی با فرمول خاص استفاده کنند، مواد غذایی که در بدن آنها فنیل آلانین تولید نکند، تا یک سال قبل اقلام غذایی از کشورهای دیگر و با قیمت بالا وارد می شد.
خانواده هایی که توان اقتصادی پایینی داشتند قادر به تهیه این غذاها نبودند و مستاصل می شدند اما حالا تعدادی از غذاهای این بیماران در کشور تولید می شود و تا حدودی از دغدغه‌ای این خانواده ها کاسته است. هرچند تولید تعداد انگشت شماری از این غذاها مرهمی بر دردهای آنها شده اما همچنان مشکلات دیگری گریبانگیر آنهاست که همین موضوع بهانه ای شد تا برای ساعتی پای دردل چندتن از این پدر و مادرها بنشینیم.
خانم هراتی سر بحث را با معرفی خودش باز می کند و از روش ابتلای به این بیماری می گوید: مادر یک پسر ۲۰ ماهه مبتلا به بیماری پی کی یو هستم، این بیماری نادر و ژنی است. از طریق ژن به بچه ها می رسد و در کشور ما به دلیل ازدواج های فامیلی آمار شیوع دارد. این بیماران یک آنزیم در بدن خود کم دارند و به همین دلیل نمی‌توانند پروتیین مصرف کنند. فرزند من در روز مقدار بسیار محدودی غذای خاص بدون پروتیین مصرف کند درحالی که تمام مواد غذایی ما شامل پروتئین است و فرزندم نمی تواند از این غذاها بخورد.
پدر یکی دیگر از کودکان مبتلا با اشاره به اینکه ما حتی در سفره نمی‌توانیم به همراه فرزندمان غذا بخوریم و او هم دوست دارد از آن غذا بخورد میگوید: مجبوریم غذای او را جدا غذا بدهیم
ما برای فرزندان خود غذاهای مخصوصی را سفارش می دهیم که گاها ماه ها به طول خواهد انجامید تا این غذاها به دست ما برسد. هر ماه نیز هزینه ها اضافه می شود و ما از سه شرکت و تولید کننده خریداری می‌کنیم. وقتی از این مادر درباره روش درمان این بیماری سوال میکنم اشک در چشمانش حلقه می زند و می گوید: این بیماری هیچ درمانی ندارد و تنها با رژیم غذایی کنترل می شود و اگر رژیم نگیرند به مغز کودک آسیب های جدی وارد می شود و کودک دچار معلولیت می شود. پیش از اینها تهران انجمن این بیماران را داشته اما امروز دیگر ندارد و اما استانهای دیگر اطلاع دارم که این ها گروه هایی شکل داده اند تا با کمک هم از پس این بیماری بر بیایند.
قیمت بالای غذاهای بیماران «پی کی یو»
پدر یکی دیگر از کودکان که مهمان این جلسه است ادامه صحبتهای خانم هراتی را ادامه می دهد و می گوید: غذاهای فرزندان ما تنها شامل غذاهای خاص خالی از پروتئین مانند، لبنیات، ماست شیر دوغ کشک و ...، پودر ذرت و نشاسته ذرت می شود.
غذاهای گوشتی نیز همبرگر و فلافل و کتلت است. این کودکان نمی توانند برنج و یا گوشت مرغ و ماهی و یا میگو و حتی گردو و ... مصرف کنند. فقط باید برخی غذاها که با نشاسته ساخته می شود مصرف کنند. طعم برخی از این غذاها اینقدر ناخوشایند است که ما به عنوان انسان سالم هم نمی توانیم آنها را بخوریم اما این فرزندان ما هستند که محکوم به استفاده از این غذاها هستند.
قیمت بالای غذاهای بیماران پی کی یو دیگر معضل این بیماران است آن هم در شرایطی که مردم از افزایش قیمت لبنیات معمولی گلایه دارند! این پدر و مادرها باید لبنیات خاص این بیماران را با قیمت‌هایی گران خریداری کنند، خانم هراتی ادامه می دهد: قیمت‌ها بسیار بالاست به طوری که یک ماست ۵۰۰ گرمی را ۳۸ هزار تومان می‌گرفتیم که حالا این رقم هم به ۴۲ هزار تومان افزایش یافته است.
هزینه ماهیانه غذای این بچه ها بیش از یک میلیون تومان است و این درحالی است هنوز سن فرزندمان به ۳ ساله نرسیده است. کشورهای خارجی این بیماری را قبول کرده اند. دولت به آنها سوبسید می دهد، موادغذایی را در اختیار آنها قرار می دهد و اما در کشور ما بیماری را حتی نمی شناسند هیچ هزینه ای را به ما پرداخت نمی‌کنند و تنها شیر این کودکان را تأمین می کند.
کیفیت همین غذاهای محدود پایین است
پدر کودک مبتلا به پی کی یو در ادامه صحبتهایش به موضوع کیفیت غذای کودکان اشاره می کند و توضیح می‌دهد: متاسفانه در بازه ای شیری که به بچه های ما می دادند، کیفیت لازم را نداشت و فاسد شده بود. مواد غذایی فرزندمان ما توسط تعداد محدودی کارخانه در کشور تولید می شود که دولت حمایت کافی از آنها ندارد و شاید دلیل اینکه گاهی کیفیت غذای تولیدی آنها پایین است همین موضوع باشد.
تولید کنندگان ما مشکلاتی دارند که نمی‌توانند غذای با کیفیت به ما تحویل بدهند، باید این تولید کنندگان حمایت شوند. من یک بیسکویت برای کودکم گرفتم که من نتوانستم خودم آن را بخورم چون همه آن بیسکویت نشاسته بود. یک بیسکویت و چند مواد غذایی وارداتی ۳۶۰ هزار تومن قیمت داشت و به این خاطر که گران است در دادن آن به بچه صرفه جویی می کنم.
ما دوماه یکبار برای فرزندمان ماست می‌گیریم، ماستها تنها ۱۴ روز انقضا دارند و نمی توانیم بیش از تاریخش آن را نگه داریم، توزیع این ماستها دوماه یکبار است و تا آن زمان منتظر می مانیم. مزه آن هم خوب نیست اما با این حال آن را باید مصرف می‌کنیم. عوارض آن سفیدی موهای سر پسرم است و سردی بدن تک بسیار بالا رفته است.
هزینه بالای آزمایش ها بدون حمایت دولت
ما به عنوان پدر و مادران این بیماران باید وضعیت سلامت فرزندمان را بررسی کنیم و همین موضوع نیازمند انجام آزمایش هایی برای اندازه گیری سطح فنیل کودک است، فرزندم وقتی به دنیا آمد میزان فنیل بدن او ۲۱ بود، دکتر به ما گفت با رژیم غذایی و آزمایش این موضوع باید کنترل شود و آزمایشات باید تقریبا به صورت دوهفته انجام شود. این کودکان ماهیانه باید ۴ آزمایش بدهند که رقم آن حدود ۱۲۶ هزار تومان بدون در نظر گرفتن هزینه ایاب و ذهاب است.
آزمایشگاه‌های نزدیک آزمایش‌ها را انجام می دهند اما یک هفته تا ۱۰ روز طول خواهد کشید که نتیجه را به ما برسانند و این پاسخ برای ما هیچ فایده ای ندارد چرا که فنیل بالای کودک می تواند به مغز او آسیب برساند. ما باید همان روز جواب آزمایش را بگیریم تا بتوانیم میزان فنیل بدن کودک را شناسایی و براساس آن برنامه ریزی کنیم. تنها آزمایشگاهی که یک روزه جواب را می دهد آزمایشگاهی در تهران است. و تمام بیماران تهرانی به این آزمایشگاه مراجعه می کنند.
از مهمانی رفتن هم پرهیز داریم!
پدر یکی دیگر از کودکان مبتلا با اشاره به اینکه ما حتی در سفره نمی‌توانیم به همراه فرزندمان غذا بخوریم و او هم دوست دارد از آن غذا بخورد میگوید: مجبوریم غذای او را جدا غذا بدهیم ما حتی به خاطر وضعیت فرزندمان مهمانی هم نمی‌رویم. اغلب اقوام ما از بیماری کودکمان اطلاع دارند اما متاسفانه توجه لازم به این موضوع نمی‌شود و همین امر ما را منزوی میکند، همچنین در میهمانی ها فرزندم ترغیب به مصرف میوه و یا مواد غذایی خارج از برنامه غذایی می‌شود که این موضوع دردسر برای ما ایجاد میکند. بچه ای که دوسال سن دارد نمی تواند دستش را روی پفک و یا مواد تنقلاتی دیگر بگذارد و آنها را مانند کودکان عادی بخورد.
داروهایی که در دسترس نیست
پدر یکی دیگر از کودکان با گلایه از دسترس نبودن داروی بیماران توضیح می‌دهد: برخی از بیماران کمک دارویی دارند و می‌توانند رژیم غذایی آزادتری داشته باشند اما می‌گویند داروهای ما پیدا نمی شود، وارد نمی شود و در دسترس نیست.
قرص کووان قرصی است که هزینه آن بسیار است، براساس وزن بچه تجویز می شود و هر ۱۰ کیلوگرم یک قرص باید روزانه مصرف کند. یک بچه ای که ۵۰ کیلوگرم است باید روزانه ۵ قرص مصرف کند.
آقای نجاتی نوه‌اش به این بیماری مبتلا است خواسته جدی دارد، با تاکید بر اینکه ممکن است برای این بیماری هم داروی درمان قطعی پیدا شود از وزارت بهداشت می‌خواهد مراکز دانش بنیان و دانشجویان بیایند روی این بیماری تحقیق کنند و درباره آن مطالعه کنند.
ورود کودک به جامعه یکی از جدی‌ترین معضلات پیش روی این خانواده‌ها است، آقای نجاتی در اینباره میگوید: بچه تا زمان کودکی‌اش در نزد خانواده زندگی میکند اما اگر وارد جامعه شود چه تضمینی است که او بتواند به درستی پروتکل‌های درمانی را رعایت کند و به شیوه نامه غذایی پای بند باشد.اگر فنیل کودک تا سن ۷ سالگی بالا برود به مغزش آسیب وارد می شود اما از آن سن به بعد بچه پرخاشگر می شود و بی قرار.
در کشورهای دیگر این طور است که برای فرزندان ما هم همه نوع غذاها وجود دارد و بیماران پی کی یو هم می‌توانند انواع مواد غذایی کنترل شده را مصرف کنند. متاسفانه در ایران همچنین چیزی نیست.
پی‌کی‌یو جزو بیماری‌های خاص قرار بگیرد
از وزارت بهداشت تقاضا داریم پی‌کی‌یو را جزو بیماری‌های خاص قرار بگیرد. گروهی از خانواده‌ها سالها تلاش کردند اما این اتفاق رخ نداد. این بیماری به دلیل ازدواج های فامیلی رخ می دهد و می‌گویند بالای ۶هزار نفر به این بیماری در کشور مبتلا شده‌اند. این آمار تخمینی است و برخی خانواده ها نمی‌دانند که فرزندانشان با چنین مشکلی روبه رو هستند ما نیز به تازگی به این بیماری پی برده‌ایم.
خانم هراتی در ادامه صحبتهایش میگوید: اغلب این خانواده‌ها تک فرزند هستند و می ترسند برای فرزندان دوم نیز با این مشکل مواجه شوند. آزمایش قبل از ازدواج این بیماری را تشخیص نمی‌دهد و هزینه آزمایش ژنتیک نیز بسیار بالاست. چهار سال پیش هزینه آزمایش ژنتیک برای هر نفری ۳ میلیون تومان بود؛ انجام ندادم چرا که در میان بستگانم ازدواج فامیلی بسیاری داشتیم و کسی هم به این بیماری گرفتار نشد به ما گفتند شما نیز این آزمایش را انجام ندهید و مشکلی پیش نخواهد آمد.
زن و شوهری که فرزندشان به این مبتلا هستند و به تازگی در جریان این بیماری گرفته‌اند درباره مشکلات فرزندشان می‌گویند: ما هیچ نسبت فامیلی با یکدیگر نداریم و هر کدام ژن ناقصی نداشتیم اما این طور شد. ما یک فرزند پسر داریم ویک دختر. دختر که سالم است و پسرم بیمار است. در ۵ روزگی در آزمایش کف پا از آنجا می شوند و معلوم می شود. از سال ۸۵ آزمایشی از کف پای بچه‌ها می گیرند که مشخص می‌شود فرزند به این بیماری مبتلا است یا خیر. ما از روزی که فهمیدیم فرزندمان به این بیماری مبتلا است به او شیر رژیمی دادیم.
خدمت رسانی سه بیمارستان به بیماران
از اقای محمدی مدیر انجمن این بیماری که در جمع ما حضور دارد می‌خواهم از اقدامات انجمن طی چندسال اخیر سخن بگوید. وی در این خصوص میگوید : بچه خود من به این بیماری مبتلا بود و الان ۲۲ سال سن دارد، قبلا شیر و غذایی برای این بیماران نبود، ویفر بود که شرکت ای سودا تولید می‌کرد که بعدا به دلیل وجود مصرف کم آن هم از تولید خارج شد. شیر این بیماران هم به تعداد کم به دست ما می رسید و در مواقعی مجبور بودیم از ناصرخسور شیر تهیه کنیم.
ما در کل ایران دو آزمایشگاه بیشتر نداشتیم که این بیماری را آزمایش می گرفتند. در آن دوران من شناختی از خانواده‌ها نداشتم همه جا آگهی زدم هر کسی می خواهد آزمایش فنیلال را برای فرزندش بگیرد با من تماس بگیرید که توانستم آنها را جمع کنم به حدود ۴۰۰ نفر رسیدند و امروز به ۱۸۰۰ نفر رسیده اند. در تهران سه بیمارستان حضرت علی اصغر، مرکز طبی کودکان و بیمارستان مفید به این کودکان خدمت می‌دهند. بیماران درروزهای خاصی به این بیمارستان ها مراجعه می کنند و پزشک تجویز می کند.
وزارت بهداشت از بیماران چه حمایتی میکند؟
بیماران پی کی یو، آنزیم هیدروکسیلاز در کبد ندارند و نمی توانند پروتیین را به تیروزین تبدیل کنند مثل کسی می ماند که دندان ندارد و غذا را می بلعد و آن وقت دل درد می‌گیرد. کاری نمی شود، بعضی این آنزیم را به صورت فعال دارند بعضی دیگر هم نیمه فعال و دیگر بیماران هم ندارند. برای اینکه آنزیم فعالتر شود دو قرص کووان آمریکایی و دیتری سوییسی تولید شده است.
کووان را وزارت بهداشت برای ما وارد می کرد و گفتیم اگر تحریم شویم با مشکل مواجه می شویم که دو شرکت دیگر نیز برای واردات این دارو انتخاب شد. قیمت دارو بسیار بالاست و هر یک بسته ۳۰ تایی ۴ میلیون تومان است اما با وزارتخانه صحبت کردیم و که بسته ۳۰ تایی دارو را ۶۸ هزار تومان با دفترچه تأمین اجتماعی به بچه ها می دهند. پیش از مصرف قرص باید یک آزمایش انجام بدهند و بفهمند که بچه کلاسیک است یا غیر کلاسیک، اگر کلاسیک باشد به او آن قرص را می دهند. مصرف کنندگان همان بچه هایی هستند که رژیم غذایی بالایی دارند و نمی توانند چیزی بخورند و این قرص روی آنها پاسخ مثبت می دهد.
این قرصها نسبت به وزن آنها تجویز شود، پزشک پس از تشخیص اسم بیمار را به وزراتخانه می دهد و در سازمان غذا و دارو سهمیه به او تخصیص می دهد در تهران داروخانه ایثار و کاظمی سهمیه ماهانه خود را می‌گیرد.
حمایت حامی از بیماران
وزارتخانه شیر را وارد می‌کرد اما همیشه بچه ها شیر نداشتند، یا تاریخ آن می‌گذشت و یا در داروخانه‌ها می ماند، با دکتر جمشیدیان صحبت کردیم و نزدیک دوسال روی طرح کار کردیم که به موقع شیرها را دست بچه ها برسانیم، نسخه الکترونیکی ایجاد کردیم و تمامی دکترهای بچه ها در ایران مشخص شد و مشخصات آنها را ثبت کردیم و تمامی اطلاعات این بیماران در وزارتخانه وجود دارد. آن زمان تنها یک نوع شیر وارد می شد اما ما تلاش کردیم تا از برندهای مختلف شیر ها را وارد کنیم. آن سیستم را با نام طرح حامی رونمایی کردیم که با این تلاش‌ها این بیماران دیگر در ناصر خسرو به دنبال شیر نیستند بلکه از طریق سامانه ای شیرها را بسته بندی و به دستشان می رسانیم.
بیماران پی کی یو، آنزیم هیدروکسیلاز در کبد ندارند و نمی توانند پروتیین را به تیروزین تبدیل کنند مثل کسی می ماند که دندان ندارد و غذا را می بلعد و آن وقت دل درد می‌گیرد
دیگر هیچ‌گاه شیری در بازار آزاد و یا ناصر خسرو وجود ندارد اگر هم باشد پشت آن برچسب دارد که مشخص می شود که کدام خانواده آن را در بازار به فروش رسانده است چرا که در سامانه این شیر با نام آن بچه ثبت شده است.
قرار بود فروشگاه غذای خاص داشته باشیم!
بچه‌ها در حال بزرگ شدن هستند و مشکلاتشان بیشتر می شود بحث غذا پیش از اینها نبود اما امروز برای بچه های ما غذا تولید می‌کنند، لبنیات، ماست شیر دوغ پنیر ماکارونی و بیسکویت و ... را تولید می کنند. این غذاها ماهیانه یکبار توزیع می شود خانواده هایی که ثبت نام کرده اند مواد غذایی خود را دریافت می‌کنند. البته برخی خیرین هم هستند که هزینه این مواد غذایی را تقبل می کنند.
کارخانه لبنیات در کردستان است ، از آنجا برای بیماران می آورد و براساس سفارش ما به همان میزان تولید می کند. قرار بود کنار هر بیمارستانی که بیماران آنجا می روند با معاونت پیشگیری صحبت کردیم که مقرر شد که یک فروشگاهی باشد که غذاهای بچه های شما آنجا شارژ شود و هر زمانی که بیمارستان رفت آنجا غذا را خریداری کنند اما این مکان را برخی ندادند و در نهایت به به نتیجه ای نرسیدیم. این یکی از درخواست‌های ما از سازمان غذا و دارو بود. یکی دیگر از مشکلات ما وارد نشدن داروی دیتیرین است. قرص کووان در دسترس است اما در مجموع کمتر یافت می شود. حتی به گونه ای است که دیگر به افراد دارای سهمیه کمتر این قرصها را می دهند.
بهزیستی برای کودکان مستمری در نظر گیرد
بحث مستمری این کودکان نیز مهم است، بچه ها از زمانی که به دنیا می آیند مشخص نیست که دارای چنین بیماری هستند و بهزیستی نیز مستمری را براساس نقص عضو یا دارای معلولیت می داند. خواهش می کنم‌که پیگیری کنید تا مستمری این کودکان نیز پرداخت شود. هزینه غذایی این کودکان برای هر بچه حداقل حدود ۱ میلیون و ۴۰۰ هزار تومان است و اگر تولید داخلی باشد این مقدار است اما اگر غذاها تولید خارج باشند هزینه بیشتر می شود. این کودکان وقتی بزرگ می شوند با آنکه هیچ نقصی ندارند و تنها مشکل در رژیم غذایی است اما جایی برای کار ندارند و خواهش می کنم تلاش برای اینها صورت بگیرد.
جای خالی حمایت خیرین از بیماران
این طور نیست که قرص ها را مصرف کند بتواند رژیم غذایی را کنترل گذارد و همه چی بخورد، بلکه باید شیر را مصرف کند چرا که پایه های غذای فرزندمان شیر است. خیرین باید در راستای کمک به این بیماران و خانواده آنها کمک کنند، این خیرین بهتر است به شهرستانها توجه کنند و تنها این کمک‌ها خرج تهران نشود.
یکی دیگر از مشکلات ما بحث سربازی افراد بزرگسال است، سازمان وظیفه عمومی باید شرایط بچه های پی کیو را درک کند، این کودکان دارای معلولیت هستند و معاف از سربازی، بهتر است معاف شوند.